• Was muss ich tun bei
    Hämophilie oder Thrombose

GERINNUNG

Durch ein weitverzweigtes Netz von Blutgefäßen von bis zu 100.000 Kilometer Gesamtlänge wird der menschliche Organismus mit Blut, welches lebenswichtige Nährstoffe an die Organe transportiert, versorgt. Das Gerinnungssystem hat einerseits die Aufgabe, die Fließfähigkeit des Bluts zu erhalten, andererseits die Aufgabe, verletzte Blutgefäße abzudichten und dadurch Blutungen zu stoppen sowie anschließend die Wundheilung zu fördern. Eine Kette verschiedener physiologischer Prozesse sorgt dafür, dass das Blut verklumpt, gerinnt und sich eine schützende Schorfschicht bilden kann. Schäden an den Gefäßwänden oder angeborene Störungen der Blutgerinnung können dieses ausgeklügelte Gleichgewicht von Blutfluss und Blutgerinnung beeinträchtigen. Dann drohen Gerinnungsstörungen.

Unter Gerinnungsstörungen versteht man aber auch eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Blut nicht richtig gerinnen kann. Als Folge leiden Menschen mit Gerinnungsstörungen unter schweren Nachblutungen nach Verletzungen, während der Menstruation, bei Unfällen oder bei Operationen. Je nach Schwere der Krankheit können auch Spontanblutungen in Gelenken, Muskeln und anderen Körperteilen auftreten.

Die Ursachen dieser Fehlfunktion sind Defekte an Bestandteilen des Blutes, wie den Blutgerinnungsproteinen oder Blutplättchen. Der Körper produziert 13 verschiedene Blutgerinnungsproteine, die auch als Blutgerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Wenn einige dieser Gerinnungsfaktoren fehlen oder nicht richtig funktionieren, kann dies in einer Gerinnungsstörung resultieren.

Gerinnungsstörungen sind eher selten und einige Störungen wie die Hämophilie können entweder angeboren oder erworben sein. Angeborene Gerinnungsstörungen werden durch Gendefekte verursacht. Sie können vererbt werden oder plötzlich aufgrund einer genetischen Mutation entstehen.

Das Zusammenspiel folgender 3 Systeme ist an diesen Prozessen maßgeblich beteiligt:

1) Die Funktion der Thrombozyten (Blutplättchen): Zuständig für den sofortigen Gefäßverschluss, die primäre Hämostase

2) Die Plasmatische Gerinnung mit Gerinnungsfaktoren und Inhibitoren für die dauerhafte Gefäßabdichtung durch Fibrinbildung, die sekundäre Hämostase

3) Das Fibrinolysesystem mit Fibrinolysefaktoren und Inhibitoren für die Wiederauflösung des Fibrinpfropfs und Förderung der Wundheilung

 

HÄMOPHILIE

Bluterkrankheit - wenn der Blutfluß nicht mehr stoppt

Die Hämophilie ist insgesamt eine seltene Erkrankung. Unter den Krankheiten des Blutgerinnung‎ssystems ist sie allerdings die häufigste schwere Gerinnungsstörung. Derzeit leben in Deutschland etwa 6.000 Hämophilie-Patienten, von denen ungefähr die Hälfte an der schweren Form (Hämophilie A) leiden. Die Hämophilie A kommt etwa fünf- bis sechsmal öfter vor als die Hämophilie B (1:25.000 bis 1:30.000). Die Blutungsneigung ist bei der Hämophilie B insgesamt etwas geringer ausgeprägt. Die schwere Form von Hämophilie tritt praktisch ausschließlich bei Männern auf. Milde Formen der Hämophilie finden sich auch bei Frauen, die nur heterozygot‎ betroffen sind und als Konduktorinnen (Überträgerinnen, Carrier) bezeichnet werden.

 

THROMBOSE

Blutgerinsel - wenn der Blutflluß verklumpt

Nach Schätzung des Robert Koch Instituts (RKI), hat In Deutschland etwa jede 15. Frau und knapp jeder 30. Mann bereits einmal eine Thrombose der tiefen Beinvenen erlitten. Bei immerhin fast zehn Prozent der Bevölkerung geht die Erkrankung auf ein angeborenes Thromboserisiko zurück. Bleiben die Blutgerinnsel in Venen oder Arterien unentdeckt, entwickeln sie sich zu einer stillen Gefahr.
Im schlimmsten Fall verstopfen Blutgerinnsel lebenswichtige Blutgefäße und können lebensbedrohliche Folgeerkrankungen wie Lungenembolie und Schlaganfall verursachen. Laboruntersuchungen klären, ob die Blutgerinnung in Ordnung ist und die Gefäße gesund sind.


Elida John

Koordination Hämostase-Sprechstunde

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